Centre de référence de l’Atrésie des Voies Biliaires et cholestases génétiques (CRAVB-CG)

Le centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques

Le centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (CRAVB-CG) a été labellisé centre expert en décembre 2005 par le Ministère de la Santé.

Il est situé au sein du service d’Hépatologie et de Transplantation Hépatique Pédiatriques et est organisé autour d’une équipe médicale pluridisciplinaire et hautement spécialisée ayant une expertise avérée pour les maladies pédiatriques du foie dont l’atrésie des voies biliaires.

Un réseau national de soins

Parmi les missions qui lui sont confiées, le CRAVB-CG doit assurer la mise en place d’un réseau de prise en charge et de surveillance des patients atteints d’atrésie des voies biliaires : le réseau est ainsi constitué du centre référent (Hôpital Bicêtre), de 2 centres de référence constitutifs et de 5 centres de compétences (CCMR) répartis dans toute la France. Les CCMR assurent la prise en charge et le suivi des patients au plus proche de leur domicile et participent à l’ensemble des missions du centre de référence.

Les maladies prises en charge

-Atrésie des voies biliaires

-Cholestases génétiques

Consulter le répertoire des maladies rares pour en savoir plus

Les missions du CRAVB-CG

Les missions d’un centre de référence maladies rares (CRMR) sont :

La coordination
Le CRMR coordonne les structures qu’il regroupe (centres de compétence, autres partenaires hospitaliers, professionnels du secteur médico-social et médico-éducatif), intègre les associations de malades (Association Maladies Foie Enfants – AMFE) dans ses activités et définit des actions d’information et de communication

L’expertise
Le CRMR doit apporter une assistance individuelle aux médecins et autres professionnels de santé, homogénéiser les pratiques médicales par diffusion de recommandations, assurer un recueil épidémiologique régulier…

Le recours
Du fait de la rareté de certaines maladies, du faible nombre des experts et de l’expertise avérée du CRMR, le CRMR rayonne au-delà de son bassin de santé et assure, en pluridisciplinarité, une prise en charge diagnostique, thérapeutique et de suivi. Selon les cas, le CRMR assure lui-même cette prise en charge globale ou l’organise au sein de sa filière de soins.

La promotion de la recherche
Le CRMR propose et anime des projets de recherche, en lien avec les équipes nationales et internationales, et coordonne les protocoles de recherche clinique et les essais thérapeutiques.

La promotion de l’enseignement et de la formation
Le CRMR anime ou participe à des enseignements universitaires, post universitaires et extra-universitaires dans le domaine de l’atrésie des voies biliaires et des maladies du foie de l’enfant.

Coordonnateur du centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques :

  • Pr Emmanuel Gonzales

Date de labellisation :
Décembre 2005

Autres labellisations
Centre de référence constitutif pour la maladie de Wilson
Centre de référence constitutif pour les maladies mitochondriales

Référent pour les maladies :
Atrésie des voies biliaires et maladies du foie de l’enfant, Maladie de Wilson, Maladies mitochondriales.

Adresse :
Groupement Hospitalier Paris Sud (GHUPS), Hôpital Bicêtre,
Service d’Hépatologie et de Transplantation Hépatique Pédiatriques
78 rue du Général Leclerc, 94275 LE KREMLIN BICETRE CEDEX.

Contact :

Tél : 01 45 21 37 90

Mail : isabelle.friteau@aphp.fr

Site web

Contact :

Tél : 01 45 21 37 90

Mail : isabelle.friteau@aphp.fr

Site web

Médecins du service d’hépatologie et de transplantation hépatique pédiatriques :

  • Pr Emmanuel Jacquemin, secrétariat Mme Isabelle Friteau : 01 45 21 37 90
  • Pr Emmanuel Gonzales, secrétariat Mme Stéphanie Hernandez : 01 45 21 31 64
  • Dr Oanez Ackermann, secrétariat Mme Clarissa Dol : 01 45 21 31 69
  • Dr Dalila Habes, secrétariat Mme Delphine Picard : 01 45 21 31 70
  • Dr Bogdan Hermeziu, secrétariat Mme Marie Fournial : 01 45 21 37 86
  • Dr Alice Thébaut, secrétariat Mme Clarissa Dol : 01 45 21 31 69
  • Dr Joseph Cohen, secrétariat Mme Delphine Picard : 01 45 21 31 70
  • Dr Ariane Perry, secrétariat Mme Clarissa Dol : 01 45 21 31 69
  • Dr Mathieu Duché, endoscopie digestive

Chirurgiens du service de chirurgie pédiatrique :

  • Pr Hélène Martelli
  • Pr Sophie Branchereau
  • Dr Gwénolée de Lambert
  • Dr Virginie Fouquet
  • Dr Florent Guérin

Autres personnes participant à l’activité du service :

  • Mme Florence Juillet-Gace, assistante sociale : 01 45 21 38 21
  • Mme Jocelyne Alexandre, cadre de soins : 01 45 21 31 67 ou 31 77
  • Mmes Joëlle Wenz et Judith Said-Leroy, diététiciennes : 01 45 21 31 05
  • Mmes Rebecca Gordon et Marie Morel, éducatrices
  • Mmes Annie Masmonteil et Nelly Baloche, infirmières coordinatrices : 01 45 21 21 21 DECT 14314
  • Mmes Anne-Hélène Coulon et Céline Ropars, institutrices
  • Mmes Alexandra Flouris 01 45 21 20 28 et Maya Assayah 01 45 21 21 21 DECT 14 310, psychologues
  • Mme Marion Giraud, psychomotricienne : 01 45 21 31 47
  • Mmes Clarissa Dol 01 45 21 31 69, Marie Fournial 01 45 21 37 86, Stéphanie Hernandez 01 45 21 31 64, Delphine Picard 01 45 21 31 70, secrétaires médicales
  • Mme Steffie Longhi, secrétaire hospitalière : 01 45 21 31 67 ou 31 77
  • Mme Isabelle Friteau, technicienne d’études cliniques : 01 45 21 37 90

Services rattachés :

  • Chirurgie pédiatrique (Pr Hélène Martelli)
  • Radiologie pédiatrique (Dr Danièle Pariente et Dr Stéphanie Franchi-Abella) et endoscopie digestive (Dr Mathieu Duché)
  • CPRE (Dr Isabelle Boytchev)
  • Réanimation pédiatrique (Pr Pierre Tissières)
  • Anatomopathologie (Pr Catherine Guettier)
  • Biologie moléculaire (Pr Anne Mantel et Dr Anne Davit-Spraul)

Liste des 2 centres de référence constitutifs rattachés au centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (hôpital Bicêtre – Le Kremlin Bicêtre)


Lyon
Service Hépatologie, Gastroentérologie et Nutrition Pédiatriques, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon
Responsable : Dr Christine Rivet
Contact : 04 27 85 59 78

Paris
Unité fonctionnelle d’hépatologie pédiatrique, Service de Gastro-entérologie, hépatologie et nutrition pédiatriques , Hôpital Necker-Enfants malades, AP-HP
Responsable : Dr Dominique Debray
Contact : 01 44 49 41 54

 

 

Centres de compétence de l’atrésie des vois biliaires et cholestases génétiques


Les centres de compétence maladies rares (CCMR) sont des centres hospitaliers désignés qui ont vocation à assurer la prise en charge et le suivi des patients à proximité de leur domicile et à participer à l’ensemble des missions des centres de référence auxquels ils sont rattachés dans le cadre d’une véritable filière de soins spécialisée et formant ainsi un véritable maillage territorial.

Liste des 6 centres de compétence rattachés au centre de référence de l’atrésie des voies biliaires (hôpital Bicêtre – Le Kremlin Bicêtre)


 

4 centres d’hépatologie pédiatrique

Lille

Service de Gastro-Entérologie, Hépatologie et Nutrition, Hôpital Jeanne de Flandres, CHU Lille

Responsable : Pr Frédéric Gottrand

Contact : 03 20 44 61 26

Marseille

Service Hépato-Gastro-Entérologie, Hôpital La Timone, CHU Marseille

Responsable : Dr Bertrand Roquelaure

Contact : 04 91 38 80 60

Rennes

Service de médecine de l’enfant et de l’adolescent, Hôpital Sud, CHU Rennes

Responsable : Dr Alain Dabadie

Contact : 02 99 26 67 33

Toulouse

Service Hépatologie Gastroentérologie et nutrition pédiatriques, Hôpital des enfants, CHU Toulouse

Responsable : Dr Pierre Broué

Contact : 05 34 55 85 66

Autres labellisations :

      • Centre de compétence des Maladies héréditaires du métabolisme
      • Centre de compétence Maladie de Wilson

2 centres d’hépatologie adulte

Clichy

Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon, AP-HP

Responsable : Dr Aurélie Plessier

Contact : 01 40 87 55 97

Villejuif

Unité Hépatologie, Hôpital Universitaire Paul Brousse, AP-HP

Responsable : Dr Teresa Antonini

Contact : 01 45 59 30 28

Autres centres experts de la filière FILFOIE :

  • Hôpital Necker – Enfants malades (Paris) Site web

Centres de référence (CRMR) en dehors de la filière FILFOIE :

  • CR Maladie de Wilson Site web
    • Hôpital Lariboisière
    • Hôpital Paul Brousse
    • Hôpital Femme mère enfant, Lyon
  • CRMR Maladies métaboliques hépatiques (Antoine Béclère) Site web
  • CRMR Maladies Mitochondriales (CARAMMEL, Necker, Bicêtre) Site web
  • CRMR Maladies du métabolisme du calcium et du phosphore (Bicêtre) Site web
  • CRMR Maladies métaboliques (Necker) Site web
  • CRMR Déficits immunitaires héréditaires (Necker) Site web

Association Maladies Foie Enfants (AMFE)

L’AMFE a été créée en octobre 2009 par des parents d’enfants atteints de maladies du foie. Elle a pour but de réunir des fonds pour la recherche sur les maladies hépatiques en pédiatrie, dont l’atrésie des voies biliaires. Les fonds peuvent également servir à des actions sociales pour aider les familles face à la maladie de leur enfant.

Elle a pour missions de:

– soutenir les enfants malades du foie et leur famille, financièrement et moralement,

– contribuer à la mise en place d’un dépistage systémique avant 30 jours de vie,

– participer au financement de la recherche concernant ces maladies rares.

Site web