Fistule porto-cave congénitale

Communication anormale entre le système porte et les veines systémiques.

Il s’agit d’une anomalie congénitale dont la fréquence est estimée à 1/30 000 naissances (mais possiblement sous-estimée), soit isolée, soit associée à d’autres anomalies malformatives (cardiovasculaires).

Il en existe plusieurs formes anatomiques : persistance du canal d’Arantius, intra ou extrahépatiques.

Diagnostic

Les circonstances de découverte sont variables : fortuites lors d’une échographie, cholestase néonatale, cytolyse, insuffisance hépatique néonatale, encéphalopathie chronique avec hyper-ammoniémie et retard cognitif. Une fistule portocave congénitale doit également être recherchée en cas de nodules hépatiques (adénomes ou hyperplasie nodulaire), d’hypoxémie (shunts artério-veineux pulmonaires) ou d’hypertension artérielle pulmonaire.

Traitement

La découverte d’une fistule porto-cave impose un avis spécialisé. Le traitement repose sur l’occlusion d’une fistule intra-hépatique par radiologie interventionnelle, ou la ligature chirugicale d’une fistule extra-hépatique qui doit toujours être réalisée même dans les formes asymptomatiques.

Source :

Abécédaire d’hépatologie, de gastro-entérologie et de nutrition pédiatrique

Olivier Mouterde, Clémentine Dumant-Forest  – SAURAMPS MEDICAL – 2015

Relecture Dominique Debray

www.livres-médicaux.com