Fistule portosystémique congénitale
Communication anormale entre le système porte et les veines systémiques.
Il s’agit d’une anomalie congénitale dont la fréquence est estimée à 1/30 000 naissances (mais possiblement sous-estimée), soit isolée, soit associée à d’autres anomalies malformatives (cardiovasculaires).
Il en existe plusieurs formes anatomiques : persistance du canal d’Arantius, intra ou extrahépatiques.
Diagnostic
Les circonstances de découverte sont variables : fortuites lors d’une échographie, cholestase néonatale, cytolyse, insuffisance hépatique néonatale, encéphalopathie chronique avec hyper-ammoniémie et retard cognitif. Une fistule portocave congénitale doit également être recherchée en cas de nodules hépatiques (adénomes ou hyperplasie nodulaire), d’hypoxémie (shunts artério-veineux pulmonaires) ou d’hypertension artérielle pulmonaire.
Traitement
La découverte d’une fistule porto-cave impose un avis spécialisé. Le traitement repose sur l’occlusion d’une fistule intra-hépatique par radiologie interventionnelle, ou la ligature chirugicale d’une fistule extra-hépatique qui doit toujours être réalisée même dans les formes asymptomatiques.
Source :
Abécédaire d’hépatologie, de gastro-entérologie et de nutrition pédiatrique
Olivier Mouterde, Clémentine Dumant-Forest – SAURAMPS MEDICAL – 2015
Relecture Dominique Debray
Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :
Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet
Site de l’Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF)
Site du Club Francophone pour l’Étude de l’Hypertension Portale
Recommandations sur les maladies vasculaires du foie (travail soutenu par l’AFEF)
VIDÉO – Les fistules porto-systémiques congénitales expliquées aux patient·e·s
Cette maladie est prise en charge par le réseau Maladies Vasculaires du Foie.
