Maladie de Caroli

La maladie de Caroli est une affection congénitale rare caractérisée par une dilatation segmentaire multifocale des canaux biliaires intra-hépatiques résultant d’une malformation de la plaque ductale. Elle peut survenir à tout âge et affecte surtout les femmes. La prévalence exacte n’est pas connue mais seulement quelques centaines de cas ont été décrits à travers le monde.

 

La maladie de Caroli est caractérisée par une ectasie des voies biliaires segmentaires sans autre anomalie hépatique évidente. Elle peut être responsable d’une cholangite bactérienne récidivante et de lithiase biliaire entraînant des coliques hépatiques ou des épisodes de pancréatite. Les formations kystiques peuvent affecter la totalité du foie ou seulement une partie. La maladie de Caroli n’est pas associée à des anomalies rénales.

Un variant fréquent de la maladie est le Syndrome de Caroli, caractérisé par des dilatations des grands canaux biliaires en association avec une fibrose hépatique congénitale.

 

Étiologie

L’étiologie de la maladie de Caroli est inconnue et son occurrence est sporadique, elle n’est pas héréditaire.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur l’imagerie (échographie, scanner, ou cholangiographie par résonance magnétique). Dans les cas douteux, une cholangiographie directe et une biopsie du foie sont nécessaires. Des cas de diagnostic prénatal par échographie ont été rapportés. Un cathétérisme rétrograde à visée diagnostique doit être évité.

Prise en charge

La prise en charge dépend de la présentation clinique, de la localisation et de l’état d’évolution de la maladie. Elle peut être conservatrice (antibiotiques, acide ursodésoxycholique, drainage biliaire) ou chirurgicale (incluant en dernier recours une transplantation hépatique).

Pronostic

Le pronostic est variable et dépend de la fréquence et de la sévérité des épisodes de cholangite qui peuvent être associés à des infections : angiocholite, abcès hépatique.  Des calculs intra-hépatiques surviennent dans plus de 90% des cas. La dégénérescence en cholangiocarcinome a été décrite mais sa prévalence est mal connue (5 à 10 % ?).

Sources :

Daniel Dhumeaux.  Chapitre 6 : lésions kystiques des voies biliaires intrahépatiques par malformation de la plaque ductale, in Progrès en hépato-gastrologie n°10, Maladies des voies biliaires.  Pages 69-80. Coordinateurs : Olivier Chazouillières, Jean-Marc Regimbeau. Editeur Scientifique : Jean Luis Dupas. Février 2009.

Fiche d’information Orphanet

J Silvera, MP  Vullierme, S Precetti, F Degos, D Valla, D Castaing, D Franco, J Belghiti, V Vilgrain, P.351 – Maladie et syndrome de Caroli : étude multicentrique clinique et de l’imagerie de 39 patients, Volume 1520, Issue 10001, 03/2009, Pages 1-269, ISSN 0399-8320