Journées annuelles d’information sur les maladies rares du foie

Session Filfoie

• Bilan de l’année de la filière Filfoie – Pr Olivier CHAZOUILLERES
• Bilan des actions de prise en charge, d’information et de formation  – Equipe d’animation
• Bilan des actions recherche et Europe – Equipe d’animation
• Plan de relabellisation des centres et actions 2022 – Equipe d’animation
• Remise du Prix Recherche 2021
• BNDMR : Comment accéder aux données ? (Arnaud SANDRIN, directeur de la BNDMR)
• Système de nomenclature et classification ORPHANET (Houda ALI)
• FOCUS Guadeloupe : Prise en charge des patient·e·s en outre-mer (Dr Moana Simeon)

Session Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques

• International networking and registries in the field of pediatric rare liver diseases, with a focus on the NAPPED registry and findings (Pr H.J. VERKADE – Pays-Bas)
• Les inhibiteurs d’ASBT : une nouvelle classe de molécule dans le traitement des maladies cholestatiques de l’enfant
  • Les ASBTi dans le traitement des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC) et des cholestases récurrentes bénignes (BRIC) (Dr P. BROUÉ – CHU Toulouse)
  • Les ASBTi dans le traitement du syndrome d’Alagille (Pr E. GONZALES – Hôpital Bicêtre, AP-HP)
  • ASBTi et Atrésie des voies biliaires : les essais en cours (Dr M. RUIZ – HCL)
• Nouveauté dans la supplémentation en vitamines liposolubles chez les enfants cholestatiques (Dr D. DEBRAY – Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP)
• Nouvelles de l’AMFE – discussion générale (Laure Dorey, présidente de l’association)

Session Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-Immunes

• Syndrome LPAC : le vécu des patients, résultats de l’enquête ALBI (Angela Leburgue – Association ALBI)
• Syndrome LPAC : aspects cliniques et génétiques, résultats d’une étude de cohorte multicentrique (Dr Christophe Corpechot – Hôpital Saint-Antoine)
• Syndrome LPAC : son spectre radiologique et ses corrélations au génotype, l’expérience d’un centre expert – (Pr Lionel Arrivé – Hôpital Saint-Antoine)
• Syndrome LPAC : particularités de la prise en charge endoscopique, l’expérience d’un centre expert (Dr. Marine Camus – Hôpital Saint-Antoine)
• Les PHRC en cours ou à venir :
  • Essai BEZASCLER – Pr. Olivier Chazouillères
  • Essai FMT-SCLER – Dr. Sara Lemoinne
  • Essai BEZURSO2 – Dr. Christophe Corpechot

Session Maladies Vasculaires du Foie

• Maladies Vasculaires du Foie et hyper éosinophilie (Dr Matthieu GROH, Hôpital Foch)
• Retour BAVENO VII : Quels changements pour les maladies vasculaires du foie
  • Thrombose splanchnique (Pr Dominique THABUT, CHU Pitié Salpêtrière)
  • Autres maladies vasculaires du foie (Pr C. BUREAU, CHU Toulouse)
• Point sur les études en cours:
  • Après RIPORT (Dr A. PLESSIER – Hôpital Beaujon, AP-HP)
  • LOCAPORT (Dr L. LEBEDEL – Dr I. OLLIVIER, CHU CAEN)
  • MVPS chez les greffés rénaux (Dr B. COMOZ – Dr I. OLLIVIER, CHU CAEN)
  • APIS (Pr P.-E. Rautou, CHU Beaujon)
  • Evolution après chirurgie abdominale des malades avec cavernome porte

Session « Actualités de la filière Filfoie et de l’inter-réseaux »

• Présentation de la journée et du programme, Pr O. CHAZOUILLERES
• Réseau ARC/TEC mutualisé entre les filières FILFOIE et G2M, A. KHEMIRI / A. NEGRE
• Projet de plateforme nationale multidisciplinaire (FILFOIE-G2M) d’aide au diagnostic et à la prise en charge des insuffisances hépatiques, Dr P.BROUÉ

Session « Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques »

• Données des études moléculaires par NGS dans le contexte de cholestases, Dr A. SPRAUL/PrE. GONZALES
• Applications « Alerte Jaune » et « Teddy Care », Association AMFE

Session « Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-Immunes »

• PSC : the challenges in 2020, Pr C. SCHRAMM
• État d’avancement de l’essai BEZASCLER (PHRC National), Pr O. CHAZOUILLERES

Session « Maladies Vasculaires du foie »

• SMP et thrombose splanchniques: diagnostic, intérêt du NGS, et traitements spécifiques et non spécifiques, Pr JJ KILLADJIAN, Dr J. SORET
• Table ronde – questions aux intervenant·e·s, intervenant·e·s du réseau MVF
• Réponse à l’appel à projets Filfoie – Études, Dr I. OLLIVIER, Pr C. BUREAU
• Thrombose porte et causes, Dr O. GORIA
• LOCAPORT, Dr L. LEBEDEL, Dr I. OLLIVIER
• MVPS chez les greffés rénaux, Dr B. COMOZ, Dr I. OLLIVIER
• Evolution après chirurgie abdominale des malades ayant un cavernome porte, Dr C. DENECHEAU, Dr Laure ELKRIEF
• APIS, Pr P.-E. RAUTOU

Actualités de la filière Filfoie (Contenus additionnels)

• Bilan des actions de la filière 2020, A. NEGRE
• Focus Recherche, P. SQUARZONI
• Les RCP Filfoie, E. LE BEUX
• Bilan des actions de communication de la filière en 2020, G. HARRIVELLE
• Focus Formation, G. HARRIVELLE

Vous pouvez retrouver toutes ces vidéos dans les Outils Pédagogiques ainsi que les diaporamas et replays des précédentes journées Filfoie et journées des centres de références MIVB-H et MVF.

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