Thrombose Veineuse Portale (TVP)

La Thrombose Veineuse Portale (TVP) est caractérisée par l’apparition d’un thrombus (caillot) dans la veine porte et/ou dans les branches portales droite ou gauche, en provoquant une obstruction. Le thrombus peut s’étendre aux veines mésentériques ou à la veine splénique et l’occlusion peut être totale ou partielle. Sa survenue peut être récente ou bien arriver chez des patients ayant déjà une obstruction ancienne d’une partie du système veineux portal.

Facteurs de risque

Ce sont les 2 causes les plus fréquentes de thrombose de la veine porte. La thrombose porte est associée à la cirrhose dans 5 à 20% des cas. Elle est un marqueur de sévérité de la cirrhose ou de carcinome hépato cellulaire associé. La thrombose porte peut compliquer ou rendre impossible une greffe hépatique lorsqu’elle s’étend à l’ensemble du réseau veineux splanchnique. L’obstruction de la veine porte par une extension de la tumeur en cas de carcinome hépato cellulaire est un diagnostic différentiel à rechercher.

Syndromes myéloprolifératifs

Les Syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des proliférations clonales de cellules hématopoïétiques, aboutissant à l’hyperplasie d’une ou plusieurs lignées myéloïdes. Il en résulte une augmentation dans le sang des cellules matures (hématies et taux d’hémoglobine, plaquettes, et/ou granuleux). Les trois principales catégories de SMP sont la polyglobulie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose primitive. Le principal risque à court terme des SMP est le risque thrombotique artériel et/ou veineux, avec une incidence rapportée jusqu’à 40 %. Les SMP sont retrouvés chez 21-31 % des patients présentant une thrombose de la veine porte et le diagnostic peut être réalisé avec la recherche de mutation JAK2 V617F et plus rarement de la mutation somatique du gène de la calréticuline (CALR).

Thrombophilie

Les déficits constitutionnels en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, protéine C, protéine S, mutation du facteur V Leiden, mutation G20210A de la prothrombine), ainsi que les anomalies acquises (anticorps antiphospholipides) constituent des anomalies biologiques prédisposant à un risque thrombotique.

Dans la thrombose de la veine porte, la prévalence du déficit en antithrombine varie de 0 à 5 %, en protéine C de 0 à 7 %, en protéine S de 0 à 30 %. Puisque ces prévalences sont nettement augmentées comparées à la population générale, ces déficits sont reconnus comme facteurs étiologiques de la thrombose de la veine porte et sont recherchés lors du diagnostic. Cependant, en cas d’insuffisance hépatique, les résultats doivent être interprétés en fonction des résultats du bilan d’hémostase, car les inhibiteurs de la coagulation sont diminués en cas d’atteinte hépatique.

La prévalence de la mutation du gène du facteur V ou FV Leiden au cours des thromboses de la veine porte varie de 3 à 9 %, ce qui comporte une augmentation du risque estimé de deux fois de thrombose veineuse profonde  pour les porteurs de la mutation.

Chez les porteurs de la mutation G20210A de la prothrombine, une augmentation du risque estimé entre 4 et 5 fois de thrombose veineuse profondea été rapportée.

La prévalence des anticorps anti-phospholipides dans la thrombose de la veine porte a été estimée entre 5-15 %. Toutefois, les critères de diagnostic sont souvent mal définis. Une première détermination suivie d’une confirmation à douze semaines sont recommandées avant de poser le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides.

Autres causes

Les infections virales comme les infections à CMV ou le covid, les causes inflammatoires locales et systémiques, les infections locales sont égalment des causes fréquentes de thrombose porte. Selon le contexte, une maldie de behcet ou une maldie coeliaque peuvent ête évoquées. Plus rarement une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). D’autres facteur de risque sont les antécédents familiaux et personnels de thrombose qui augmentent d’un facteur 2 le risque de thrombose récidive ; le sexe masculin ; l’âge ; la grossesse ; l’obésité centrale et le syndrome métabolique.

Description clinique

La thrombose aiguë (récente) peut se manifester à tout âge. Elle peut être asymptomatique, ou se manifester par des douleurs abdominales aiguës, un syndrome de réponse inflammatoire systémique est souvent présent (fièvre). Il est important de rechercher des signes de complication : un syndrome d’ischémie intestinale (iléus, rectorragies, ascite) et, parfois, une nécrose intestinale en cas de traitement tardif. Celle-ci se manifeste par une péritonite et une défaillance multiviscérale. Puisque l’intensité des symptômes est très variable d’un patient à l’autre, le diagnostic peut être méconnu et établi seulement au stade tardif de cavernome portal. Cette présentation semble plus fréquente chez l’enfant. Les anomalies des tests hépatiques sont habituellement modérées et transitoires.

Actuellement, dans la grande majorité des cas, le diagnostic de thrombose récente de la veine porte est établi au stade aigu chez les patients adultes, en raison de la diffusion des examens d’imagerie non-invasive.

La thrombose ancienne (chronique) prend l’aspect d’un cavernome, associé à une hypertension portale.

Épidémiologie

En Europe, l’incidence de thrombose de la veine porte récente ou chronique chez l’adulte est évaluée à 0,7/100 000 habitants/an et la prévalence à 3/100 000 habitants. Chez l’enfant la thrombose porte est plus rare et le diagnostic est le plus souvent fait au stade chronique de cavernome porte.

Diagnostic

Le diagnostic de thrombose portale récente ou de cavernome portal est facile à établir par les examens d’imagerie non-invasive : échographie-Doppler et surtout tomodensitométrie avec et sans injection de produit de contraste avec un temps portal. L’IRM est  utile pour le diagnostic de cholangiopathie portale. La recherche des causes locales et générales est indispensable.

Le diagnostic de thrombose portale récente ou aiguë 

L’échographie-doppler est l’examen à réaliser de première intention dans le contexte de douleurs abdominales. Il permet de détecter une absence de flux dans la veine porte, ou un thrombus hyperéchogène dans la lumière de la veine porte mais ce dernier peut ne pas être visible.

La qualité et l’interprétation de l’échographie-doppler dépendent de l’expertise de l’opérateur, ce qui en constitue les limites. L’obstruction aiguë de la veine porte ainsi que son extension doivent être confirmés en urgence par scanner et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de produit de contraste avec acquisition d’images en phase portale.

La détermination précise de la date de survenue du thrombus n’est pas facile. Un thrombus récent peut être défini s’il coïncide avec une douleur abdominale aiguë et/ou d’un syndrome de réponse inflammatoire systémique, et surtout si il a un aspect hyperdense à la phase non injectée au scanner ; l’absence de cavernome portal est aussi un argument.

Prise en charge et traitement de la thrombose portale aiguë

L’objectif initial du traitement de la thrombose récente de la veine porte est de limiter l’extension de la thrombose et d’obtenir une recanalisation des vaisseaux thrombosés pour prévenir l’ischémie veineuse mésentérique à court terme et à plus long terme, prévenir l’apparition d’une hypertension portale et de ses complications. Le traitement de la cause et le traitement anticoagulant doivent être instaurés le plus rapidement possible.

Anticoagulation

Une anticoagulation à dose curative est recommandée chez les malades avec thrombose récente de la veine porte, l’initiation plus précoce du traitement semble être associée à un taux de recanalisation plus élevé.

Chez l’enfant, la préférence est accordée à l’héparine de bas poids moléculaire qui est associée à un moindre risque hémorragique et de thrombopénie secondaire.

Radiologie interventionnelle et exploration chirurgicale

La thrombolyse n’est pas recommandée en dehors d’études cliniques. Elle pourrait être discutée chez les malades dont les symptômes persistent malgré l’instauration précoce des anticoagulants, ou en cas de thrombose porto-mésentérique étendue avec ascite radiologique ayant peu de perspectives de reperméabilisation.

Antibiothérapie

En cas de pyléphlébite septique (thrombose septique de la veine porte se constituant au contact d’un foyer infectieux et se présentant cliniquement par un syndrome infectieux sévère, et en particulier des frissons), un traitement antibiotique initialement à large spectre même en l’absence de bactériémie positive doit être instauré.

Proposer contact avec association de patients, psychologue, diététicienne

Évolution de la thrombose portale aiguë

Chez les patients sous anticoagulants, la recanalisation de la veine porte peut survenir jusqu’à 6 mois après la thrombose aiguë. La poursuite du traitement anticoagulant pour un traitement au long cours est le plus souvent nécessaire, et son indication doit être validée en réunion multidisciplinaire périodique.

En cas de non-recanalisation, des signes d’hypertension portale (varices œsophagiennes, hypersplénisme) ou des complications tardives plus rares peuvent survenir comme une biliopathie portale secondaire à une compression par le cavernome porte, un syndrome hépato-pulmonaire, une hypertension porto-pulmonaire, une entéropathie exsudative. La survie à 5 ans de ces malades est généralement bonne, supérieure à 70 %. Les données de survie manquent chez l’enfant mais le pronostic à court terme semble plus favorable que chez l’adulte.

Sources :

Fiche d’information Orphanet

Recommandations AFEF 2018 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive, 25 n°8 supplément 2, sept 2018 (D. Debray, J. Soret, F. Sicre de Fontbrune, E. De Raucourt, Facteurs de risque des maladies vasculaires du foie en dehors de la cirrhose, p. 3-14 ; A. Heurgué, A. Payancé, D. Habes, S. Franchi-Abella, Thrombose porte récente non cirrhotique, p. 31-36 ; L. Elkrief, P. Houssel-Debry, O. Ackermann, S. Franchi-Abella, S. Branchereau, Cavernome porte ou thrombose porte chronique, p. 37-42)