Les replays des JAMRF 2022 sont disponibles !

Retrouvez ci-dessous les replays des présentations des Journées Annuelles Maladies Rares du Foie 2022. Organisées par la filière FILFOIE et les Centres de Références de l’Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques, des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-Immunes, et des Maladies Vasculaires du Foie, les JAMRF2022 sont à destination des professionel·le·s de santé.

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La 3^ème édition des Journées Annuelles Maladies Rares du Foie a eu lieu les 24 et 25 novembre derniers sous un format hybride : en LIVE et à l’Hôtel de Ville de Paris.

FILFOIE a ouvert le bal avec une demi-journée portée sur le bilan des actions de la filière, la labellisation des CRMRs et la remise du Prix FILFOIE 2022.
Le réseau MVF a tenu une après-midi riche en contenu : Éducation Thérapeutique et Enseignement, point sur les études en cours et recanalisation portale de l’enfant à l’adulte.

La 2^ème journée s’est ouverte avec le réseau AVB-CG qui a mis en lumière 3 sujets principaux : un bilan d’activité de la pré-indication FILFOIE dans le cadre du PFMG 2025, l’Atrésies des voies biliaires, devenir à l’âge adulte des patients non transplantés et la Pigmentation des dents dans les cholestases sévères de l’enfant.
Le réseau MIVB-H a clôturé cette édition avec une après-midi réservée aux Hépatites Auto-Immunes du Foie et aux projets collaboratifs du réseau.

Un grand merci aux orateurs-rices pour leur prise de parole de qualité et à tous les participants présents au cours de ces 2 journées.

 

Session FILFOIE

• Bilan des actions de la filière (Pr Olivier Chazouilleres – CHU Saint Antoine)
• Bilan des actions de communication et échanges sur le bilan de la filière (Anaïs DE FREITAS – CHU Saint Antoine)
• Prix FILFOIE 2022 : Remise des Prix, Présentation des projets lauréats (Paola SQUARZONI – CHU Saint Antoine)
• État d’avancement : Projet Errance et Impasse diagnostique (Amina MALEK – CHU Saint Antoine)
• Comment exploiter les données de la BNDMR ? (Anne Sophie JANNOT)
• La maladie Rendu-Osler (Sophie DUPUIS-GIROD)

 

Session Maladies Vasculaires du Foie

Education thérapeutique et Enseignement (Modérateur : Dr Isabelle OLLIVIER)

• AMVF : Annonce diagnostique dans les maladies rares, où en sommes-nous ? (Stéphane COUTIN, Danielle DUTHEIL)
• Présentation du jeu sur Smartphone « Il était une foie » (Dr Emmanuelle DE RAUCOURT, Mme Marie SANTIN – CHU Beaujon)

 

Point sur les études en cours (Modérateurs : Audrey PAYANCÉ, Onorina BRUNO)

• Thromboses porte et causes (Dr Sabrina SIDALI, Dr Capucine DECROCQ, Dr Odile GORIA – CHU Rouen)
• LOCAPORT (Dr Louise LEBEDEL – Dr Isabelle OLLIVIER – CHU Caen)
• TRANSVAS – MVPS chez les greffés rénaux (Dr Bertille COMOZ – Dr Isabelle OLLIVIER – CHU Caen)
• APIS (Dr Audrey PAYANCE – CHU Beaujon)
• Evolution après chirurgie abdominale des malades avec cavernome porte (Dr Corentin DENECHEAU – Dr Laure ELKRIEF – CHU Tours)
• Thrombose porte étendue chez les malades en attente de transplantation hépatique : recanalisation radiologique ou anastomose atypique ? (Dr Laure ELKRIEF – CHU Tours)
• RIPORT 2 (Dr Aurélie PLESSIER – CHU Beaujon)
• LIVES (Agnès DUMAS)
• Maladie de Still et MVPS (Dr Aurélie PLESSIER – CHU Beaujon)
• Sclérodermie et MVPS (Dr Isabelle OLLIVIER – CHU Caen, Pr Pierre Emmanuel Rautou – CHU Beaujon)

 

Recanalisation portale : De l’enfant à l’adulte.
Regards croisés sur les manœuvres de la veine porte chez l’enfant et chez l’adulte (Modérateurs : Dr Pierre BROUÉ, Dr Odile GORIA)

• Chez l’enfant : recanalisation portale/shunt mésentérico-Rex, indications, résultats et quel devenir à l’âge adulte (Pr Stéphanie FRANCHI, Pr Sophie BRANCHERERAU – CHU Bicêtre)
• Chez l’adulte : indication/complications (Pr Pierre DELTENRE – CHU UCLouvain Namur, Pr Mickael LESURTEL – CHU Beaujon)
• Impact de la déportalisation sur l’histologie hépatique : Intérêt de la biopsie hépatique avant recanalisation portale (Pr Valérie PARADIS – CHU Beaujon)

 

Session « Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques »

Prescription de Whole genome sequencing (WGS) dans le cadre de la préindication « Pathologies sévères du foie à révélation pédiatrique » du PFMG 2025 : retour d’expérience. (Modérateurs : Dr Anne DAVIT-SPRAUL, Pr Emmanuel GONZALES)

• Contexte et résultats généraux (Dr Anne DAVIT-SPRAUL – CHU Bicêtre, Pr Emmanuel GONZALES – CHU Bicêtre)
  

 

Atrésie des voies biliaires, devenir à l’âge adulte des patients non transplantés. (Modératrices : Dr Teresa ANTONINI, Dr Odile GORIA – CHU Rouen)

• Devenir à l’âge adulte des patients atteints d’atrésie des voies biliaires ayant atteint l’âge de 16 ans avec leur foie natif (Dr Raphaël POIGNET)
• Quel score de gravité pour les jeunes adultes atteints d’AVB en attente de TH ? (Dr Eleonora DE MARTIN – CHB Paul Brousse)

 

Pigmentation des dents dans les cholestases sévères de l’enfant : physiopathologie, retentissement et prise en charge. (Modérateurs Pr Martin BIOSSE-DUPLAN, Dr Pierre BROUÉ)

• Physiopathologie et retentissement : résultats d’une étude monocentrique (Dr Théo BARANGE)
• Quelle prise en charge proposée et quelles en sont les limites ? (Pr Martin BIOSSE-DUPLAN)
• Évaluation du nombre de patients concernés : résultats d’une enquête « flash » de l’AMFE (Laure DOREY)

 

Session « Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-Immunes »

Hépatites Auto-Immunes du Foie

• Physiopathologie (Dr Amédée RENAND – CHU Nantes)
• HAI de l’enfant (Dr Murielle GIRARD – CHU Necker)
• HAI aiguë sévère (Dr Eleonora DE MARTIN – CHB Paul Brousse)
• Traitements de fond et suivi (Dr Sara LEMOINNE – CHU Saint Antoine)
• HAI et transplantation (Pr Jérome DUMORTIER – HCL Edouard Herriot)

 

Projets collaboratifs du réseau

 

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