Description.

Cholestase intrahépatique progressive familiale

Accueil > Glossaries > Page 2 Cholestase intrahépatique progressive familiale (Cholestase fibrogène familiale, PFIC) Maladies cholestatiques génétiques autosomiques récessives affectant la sécrétion biliaire, responsables de 10 à 15% des Cholestases de l’enfant et représentant 10 à 15 % des indications de transplantation hépatique. Description Les PFIC 1 et 2 (sécrétion des acides biliaires) on un…

Cholangite sclérosante primitive

Accueil > Glossaries > Page 2 Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive (CSP)  est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et ses complications. De nombreux aspects de cette maladie restent…

Veinopathie portale oblitérante

Accueil > Glossaries > Page 2 Veinopathie portale oblitérante (synonyme: Sclérose hépato-portale) Lésion des veinules portales aboutissant à leur obstruction. Ces lésions sont souvent associées à des septa (singulier septum) fibreux, à une dilatation sinusoïdale, et à une hyperplasie nodulaire régénérative. Les causes connues sont l’exposition à certains toxiques (arsenic, monomère de chlorure de vinyle,…

Dilatation congénitale de la voie biliaire principale

Accueil > Glossaries > Page 2 Dilatation congénitale de la voie biliaire principale (Kyste du cholédoque) Communément nommée kyste du cholédoque, c’est une anomalie rare, mais la plus fréquente des causes de Cholestase extrahépatique de l’enfant. Elle est liée le plus souvent à une anomalie de jonction du cholédoque et du Wirsung avec un canal…

Déficit congénital de synthèse des acides biliaires

Accueil > Glossaries > Page 2 Déficit congénital de synthèse des acides biliaires Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet   Site de l’Association Maladies Foie Enfants (AMFE)   Vidéo du laboratoire Cell Therapies Research & Services (CTRS) Où consulter?

LPAC

Accueil > Glossaries > Page 2 Lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides (LPAC) Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet  Site de l’association de patients pour la lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires (ALBI) Où consulter?

Maladie de Caroli

Accueil > Glossaries > Page 2 Maladie de Caroli Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet   Site de l’Association Maladies Foie Enfants (AMFE) Où consulter?