Description.
Accueil > Glossaries > Page 4 Dilatation sinusoïdale (synonyme: Péliose hépatique idiopathique) Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez : Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Site de l’Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF) Site du Club Francophone pour l’Étude de l’Hypertension Portale Cette maladie est prise en charge par le réseau Maladies…
Accueil > Glossaries > Page 4 Maladie veino-occlusive hépatique (synonyme: syndrome d’obstruction sinusoïdale) Pathologie résultant de l’obstruction concentrique non-thrombotique de la lumière des veinules hépatiques, en l’absence de lésion primitive ou de thrombose des veines hépatiques. Source : Centre de référence des maladies vasculaires du foie (Hôpital Beaujon) Pour avoir des informations sur cette maladie,…
Accueil > Glossaries > Page 4 Thrombose Veineuse Portale (TVP) La Thrombose Veineuse Portale (TVP) est caractérisée par l’apparition d’un thrombus (caillot) dans la veine porte et/ou dans les branches portales droite ou gauche, en provoquant une obstruction. Le thrombus peut s’étendre aux veines mésentériques ou à la veine splénique et l’occlusion peut être totale…
Accueil > Glossaries > Page 4 Fibrose hépatique congénitale Anomalie de la plaque ductale à l’origine d’une dystrophie (ectasie) des canaux biliaires intrahépatiques et d’une fibrose portale formant des bandes plus ou moins larges qui encerclent les canaux biliaires ; l’architecture lobulaire est inversée. Elle est transmise sur le mode autosomique récessif. Sa prévalence, faible,…
Accueil > Glossaries > Page 4 Syndrome de Budd-Chiari Ensemble des conséquences d’une obstruction du drainage veineux hépatique, quel que soit le siège de l’obstacle, des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure, et quelle que soit la cause de l’obstruction. Par convention, on exclut du syndrome de Budd-Chiari, la maladie…
Accueil > Glossaries > Page 4 Fistule portosystémique congénitale Communication anormale entre le système porte et les veines systémiques. Il s’agit d’une anomalie congénitale dont la fréquence est estimée à 1/30 000 naissances (mais possiblement sous-estimée), soit isolée, soit associée à d’autres anomalies malformatives (cardiovasculaires). Il en existe plusieurs formes anatomiques : persistance du canal…
Accueil > Glossaries > Page 4 Syndrome d’Alagille Syndrome génétique rare (1/7000 naissance) de transmission autosomique dominante mais de pénétrance variable, lié à une mutation (souvent de novo) du gène JAG1 (20p12). Description Il associe une cholestase chronique liée à une paucité des voies biliaires intra hépatiques (se révélant souvent en période néonatale par un…
Accueil > Glossaries > Page 4 Atrésie des voies biliaires Description 1/19 000 naissances, beaucoup plus en Asie. À suspecter devant un ictère Cholestatique néonatal. Ne pas confondre avec l’ictère physiologique ! Les selles sont décolorées et les urines foncées, ce qui est toujours anormal dans ce contexte (l’ictère physiologique est un ictère à bilirubine…
Accueil > Glossaries > Page 4 Alpha-1 antitrypsine (déficit) Description Une des causes de cholestase néonatale complète (dans 15% des cas), mais aussi d’élévation persistante des transaminases ou de cirrhose. Il s’agit d’une maladie génétique fréquente, de transmission autosomique codominante, concernant 1/1600 naissances. La cholestase peut être absente, transitoire ou prolongée. Elle se manifeste le…
Accueil > Glossaries > Page 4 Atrésie des voies biliaires avec syndrome de polysplénie Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez : Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Site de l’Association Maladies Foie Enfants (AMFE) Cette maladie est prise en charge par le réseau Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques. Où consulter…
